Interstitiële longziekten (ILD)
In ons expertisecentrum onderzoeken en behandelen we patiënten met interstitiële longziekten (ILD), vaak gepaard gaand met het ontstaan van longfibrose, door onbekende (“idiopathisch”) en bekende oorzaken. Bij de laatste categorie gaat het vaak om patiënten met een onderliggende auto-immuunziekte, zoals reuma of sclerodermie. Bij idiopathische interstitiële longziekten doen we dat in een team met longartsen, kinderartsen, radiologen, pathologen en wetenschappers; wanneer er een onderliggende auto-immuunziekte aanwezig is aanvullend samen met de betrokken specialist, zoals reumatoloog, neuroloog en/of cardioloog. Het expertisecentrum stuurt een regionaal netwerk aan waarbinnen we samenwerken met longartsen uit de regio Noord-Holland en Flevoland. Onderdeel hiervan zijn maandelijkse video-conferenties, verwijzingen van patiënten naar ons expertisecentrum voor een consult, second opinion, behandeling of deelname aan studies op het gebied van longfibrose. Het ILD-team van het Amsterdam UMC heeft een nauwe samenwerking met het long-oncologische team, waarbij er zo nodig onderzoeken en behandeling gericht op interstitiële longziekten voorafgaand of gelijktijdig met de oncologische therapie worden ingezet. Tevens is er een intensieve samenwerking met het Pulmonale Hypertensie (PH) team, voor patiënten die ILD en PH hebben, wat bijvoorbeeld bij auto-immuunziekten kan voorkomen.
Interstitiële longziekten (interstitial lung disease, ILD) zijn een groep van longziekten gekenmerkt door een aandoening van het steunweefsel tussen de longblaasjes en bloedvaten (het interstitium). Door veranderingen in het interstitium kan zuurstof moeilijker worden opgenomen vanuit de longblaasjes naar het bloed en worden de longen stugger waardoor de inademing wordt bemoeilijkt. Dit geeft klachten van kortademigheid, met name bij inspanning. Binnen de groep van interstitiële longziekten zijn wel meer dan 100 verschillende aandoeningen; vele daarvan gaan gepaard met het ontstaan van longfibrose. De belangrijks klachten die ontstaan bij interstitiële longziekten zijn kortademigheid bij inspanning, hoesten en vermoeidheid.
Idiopathische longfibrose (Idiopathic Pulmonary fibrosis, IPF)
IPF is de meest voorkomende vorm van longfibrose. De exacte oorzaak van IPF is onbekend. De ziekte komt vaker bij mannen voor, maar zeker ook bij vrouwen. Meestal wordt de diagnose gesteld tussen het 60een 80elevensjaar. Binnen ons expertisecentrum behandelen we patiënten met IPF met fibroseremmende medicijnen en doen we mee aan onderzoek gericht op nieuwe medicijnen tegen longfibrose.
Interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten
Interstitiële longziekten komen vaak voor als onderdeel van auto-immuunziekten. De bekendste voorbeelden van auto-immuunziekten waarbij Interstitiële longziekten voorkomen zijn: reumatoïde artritis en systemische sclerose (sclerodermie).
De behandeling van interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten in ons expertisecentrum gaat in nauw overleg met de betrokken reumatoloog of internist-immunoloog.
Hypersensitiviteits pneumonitis (HP)
Een specifieke groep binnen de interstitiële longziekten is de Hypersensitiviteits Pneumonitis. Bij deze longaandoening ontstaan er ontstekingen en longfibrose door het herhaaldelijk inademen van bepaalde (natuurlijke) stoffen. Voorbeelden hiervan zijn de duivenmelkerslong of de boerenlong. Belangrijk bij deze ziekte is het achterhalen en wegnemen van de oorzaak, maar ook behandeling met medicijnen is vaak nodig.
Longfibrose door het inademen van schadelijke stoffen.
Longfibrose kan ook ontstaan door het inademen van schadelijke stoffen. De bekendste voorbeelden van stoffen die longfibrose kunnen veroorzaken zijn asbest, steenstof (silica) en metalen als aluminium en beryllium. Het inademen van deze stoffen kan leiden tot herhaaldelijke schade aan de longblaasjes en het steunweefsel, waarna longfibrose kan ontstaan. Inhalatie van deze stoffen kan plaats vinden op de werkvloer.
Longfibrose door het gebruik van medicijnen
Sommige geneesmiddelen kunnen een ontstekingsreacties in de longen veroorzaken, die uiteindelijk ook kunnen leiden tot longfibrose.
Meer informatie over het zorgpad ILD
Interstitiële longziekten bij kinderen (chILD)
chILD is de verzamelnaam van allerlei zeldzame longaandoeningen met verschillende ernst en prognose. De oorzaken van chILD verschillen van die van volwassen patiënten met ILD. Bij hele jonge kinderen (jonger dan twee jaar) is er vaker sprake van een genetische oorzaak waarbij slechts bij ongeveer vijftig procent van deze kinderen de genetische oorzaak is gevonden. Andere groepen kinderen die ILD kunnen ontwikkelen zijn kinderen met een onderliggende systeemziekte zoals systemische sclerose/sclerodermie en kinderen met een aangeboren of verkregen afweerstoornis.
Voor ouders van kinderen met een chILD en voor kinderen is informatie te vinden op de website van het Longfonds (chILD | Longfonds) en op verschillende internationale, websites zoals die van de European Lung Foundation (Patient Priorities & chILD Foundation)
- De afdeling Longziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij ERN-Lung
- De afdeling kinderlongziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij CRC-ERS chILD en bij de COST ACTION chILD
Sarcoidose
Patiënten met sarcoïdose kunnen voor diagnostiek, behandeling en/of een second opinion verwezen worden naar het Amsterdam UMC. Dit betreft voornamelijk patiënten met meer ernstige vormen of die niet meer op de gebruikelijke behandeling reageren of lijken te reageren.
De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend. Het is geen besmettelijke of erfelijke ziekte. De gedachte is dat er sprake is van een overmatige reactie van de afweer op een prikkel bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Kenmerkend voor sarcoïdose is de aanwezigheid van granulomen, kleine haardjes met ontstekingscellen, waaronder veel lymfocyten, in de betrokken weefsels. Deze granulomen kunnen op iedere plaats in het lichaam voorkomen. Granulomen kunnen in de loop van de tijd verdwijnen, spontaan of door behandeling, maar ook overgaan in littekenweefsel (“fibrose”).
Een groot deel van de mensen met sarcoïdose heeft geen of weinig klachten en hoeft niet behandeld te worden. Bij een groot deel van de patiënten verdwijnen de ziekteverschijnselen vanzelf binnen 6 maanden tot 2 jaar. Bij een deel van de patiënten heeft de ziekte een meer chronisch beloop. Plaatsen in het lichaam waar de ziekte vaak afwijkingen veroorzaakt zijn de longen, ogen, huid, lymfeklieren, lever en milt en de gewrichten. Minder vaak is het zenuwstelsel of het hart bij de ziekte betrokken.
Veel voorkomend zijn er afwijkingen in de longen. Hierdoor kan de inhoud van de longen afnemen, kunnen de longen stugger worden, kan de zuurstofopnamecapaciteit afnemen en kunnen de luchtwegen nauwer worden. Klachten door sarcoïdose van de longen zijn kortademigheid bij inspanning en hoesten.
Doordat de ziekte ook in andere organen dan de longen voorkomt kan sarcoïdose ook allerlei bijkomende klachten en verschijnselen veroorzaken. Het beloop van de ziekteverschijnselen is tussen patiënten verschillend. Vaak gaat het begin van de ziekte met minder duidelijke ziekteverschijnselen gepaard.
Multidisciplinaire behandeling
Omdat sarcoïdose veelvoorkomend in de longen actief is, neemt de longarts vaak een centrale positie bij de behandeling. Omdat sarcoïdose echter vaak in meerdere organen problemen veroorzaakt ligt in het Amsterdam UMC de nadruk op een begeleiding vanuit meerdere specialismen, de zogenaamde multidisciplinaire begeleiding.
Andere specialismen die bij de behandeling betrokken kunnen zijn: huidziekten, keel- neus- en oorheelkunde, oogheelkunde, reumatologie, nierziekten, neurologie, cardiologie. Er is een frequente bespreking van patiënten met sarcoïdose door alle betrokken specialisten. Er zijn binnen deze specialismen vaste ervaren consulenten (adviseurs) die kunnen worden geraadpleegd en waar u naar verwezen kunt worden.
Onderzoek bij en behandeling van sarcoïdose
Onderzoeken die gedaan kunnen worden om sarcoïdose vast te stellen zijn bloedonderzoek, longfunctieonderzoek (blaastest), CT-scan, onderzoek van ontstekingscellen door een longspoeling en weefselonderzoek na het nemen van een biopsie van de longen of een lymfeklier. Hierbij werkt de longarts intensief samen met de radioloog, de patholoog en het immunologisch laboratorium.
De behandeling van sarcoïdose gebeurt met verschillende ontstekingsremmende medicijnen, waarbij een nauwkeurige afstemming op de activiteit van de ziekte en de betrokken organen essentieel is voor de optimale behandeling en om permanente beschadiging van organen en onnodige bijverschijnselen te voorkomen. Bij mensen die niet reageren op de gebruikelijke behandeling worden soms nieuwe medicijnen toegepast. De behandeling van sarcoïdose vereist maatwerk en teamwerk.
Wetenschappelijk onderzoek
Het wetenschappelijk onderzoek naar sarcoïdose richt zich enerzijds op het bestuderen van de ontstekingsprocessen bij sarcoïdose en anderzijds op manieren om de diagnose zo goed en snel als mogelijk te stellen met de kleinste ongemakken en risico’s voor patiënten. Hierbij werken we nauw samen met nationale en internationale centra en nemen we, waar mogelijk, deel aan (inter)nationale studies met bestaande en nieuwe geneesmiddelen.