Interstitiële longziekten (ILD)
Interstitiële longziekten (ILD) zijn ziektes van het weefsel tussen de longblaasjes en bloedvaten (het interstitium. Er zijn verschillende soorten ILD. Soms ontstaat er littekenweefsel in de longen, dit heet longfibrose. De longen kunnen hierdoor stijver worden. Klachten zijn vaak: kortademigheid, hoesten, moe zijn en weinig energie.
In ons expertisecentrum onderzoeken en behandelen we patiënten met ILD, die gepaard kunnen gaan met het ontstaan van longfibrose, door onbekende (“idiopathisch”) en bekende oorzaken. Bij de laatste categorie gaat het vaak om patiënten met een onderliggende auto-immuunziekte, zoals reuma of sclerodermie. Bij idiopathische interstitiële longziekten doen we dat in een team met longartsen, kinderartsen, radiologen, pathologen en wetenschappers; wanneer er een onderliggende auto-immuunziekte aanwezig is aanvullend samen met de betrokken specialist, zoals reumatoloog, neuroloog en/of cardioloog.
Het expertisecentrum stuurt een regionaal netwerk aan waarbinnen we samenwerken met longartsen uit de regio Noord-Holland en Flevoland. Onderdeel hiervan zijn maandelijkse video-conferenties, verwijzingen van patiënten naar ons expertisecentrum voor een consult, second opinion, behandeling of deelname aan studies op het gebied van longfibrose. Het ILD-team van het Amsterdam UMC heeft een nauwe samenwerking met het long-oncologische team, waarbij er zo nodig onderzoeken en behandeling gericht op interstitiële longziekten voorafgaand of gelijktijdig met de oncologische therapie worden ingezet. Ook is er een intensieve samenwerking met het Pulmonale Hypertensie (PH) team, voor patiënten die ILD en PH hebben, wat bijvoorbeeld bij auto-immuunziekten kan voorkomen.
Doorlopend vinden er studies plaats naar ILD en behandeling. U kunt hier als patiënt aan meedoen.
Idiopathische longfibrose (Idiopathic Pulmonary fibrosis, IPF)
IPF is een van de meest voorkomende vormen van longfibrose. De exacte oorzaak van IPF is onbekend. De ziekte komt vaker bij mannen voor, maar zeker ook bij vrouwen. Meestal wordt de diagnose gesteld tussen het 60een 80e levensjaar. Een risicofactor is roken.
Binnen ons expertisecentrum behandelen we patiënten met IPF met medicijnen die de vorming van littekenweefsel (fibrose) remmen.
Interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten
Interstitiële longziekten komen vaak voor als onderdeel van auto-immuunziekten. De bekendste voorbeelden van auto-immuunziekten waarbij Interstitiële longziekten voorkomen zijn: reumatoïde artritis en systemische sclerose (sclerodermie).
De behandeling van interstitiële longziekten bij auto-immuunziekten in ons expertisecentrum gaat in nauw overleg met de betrokken reumatoloog of internist-immunoloog.
Hypersensitiviteits pneumonitis (HP)
Een specifieke groep binnen de interstitiële longziekten is de Hypersensitiviteits Pneumonitis. Bij deze longaandoening ontstaan er ontstekingen en longfibrose door het herhaaldelijk inademen van bepaalde (natuurlijke) stoffen. Voorbeelden hiervan zijn de duivenmelkerslong of de boerenlong. Het is belangrijk om de oorzaak op te sporen en blootstelling aan deze stoffen te stoppen, maar ook behandeling met medicijnen is vaak nodig.
Familiaire longfibrose
De meeste mensen met longfibrose zijn de enige in hun familie met deze ziekte. Maar bij sommige patiënten komt de ziekte bij meerdere familieleden voor. Er is sprake van familiaire longfibrose als de aandoening bij minstens twee eerstegraads familieleden voorkomt.
Longfibrose kan in families voorkomen door genetische veranderingen (mutaties). Er worden steeds meer genen ontdekt die verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van longfibrose. Er is een nauwe samenwerking met de afdeling klinische genetica van het Amsterdam UMC.
Longfibrose door het inademen van schadelijke stoffen
Interstitiële longziekten kunnen ontstaan door het inademen van schadelijke stoffen. De bekendste voorbeelden van stoffen die een ILD kunnen veroorzaken zijn asbest, steenstof (silica) en metalen als aluminium en beryllium. Het inademen van deze stoffen kan leiden tot herhaaldelijke schade aan de longblaasjes en het steunweefsel, waarna longfibrose kan ontstaan. Inhalatie van deze stoffen kan plaats vinden op de werkvloer.
ILD door het gebruik van medicijnen
Sommige geneesmiddelen kunnen een ontstekingsreacties in de longen veroorzaken, die uiteindelijk ook kunnen leiden tot longfibrose.
Meer informatie over het zorgpad ILD
Interstitiële longziekten bij kinderen (chILD)
chILD is de verzamelnaam van allerlei zeldzame longaandoeningen met verschillende ernst en prognose. De oorzaken van chILD verschillen van die van volwassen patiënten met ILD. Bij hele jonge kinderen (jonger dan twee jaar) is er vaker sprake van een genetische oorzaak waarbij slechts bij ongeveer vijftig procent van deze kinderen de genetische oorzaak is gevonden. Andere groepen kinderen die ILD kunnen ontwikkelen zijn kinderen met een onderliggende systeemziekte zoals systemische sclerose/sclerodermie en kinderen met een aangeboren of verkregen afweerstoornis.
Voor ouders van kinderen met een chILD en voor kinderen is informatie te vinden op de website van het Longfonds en op verschillende internationale, websites zoals die van de European Lung Foundation & chILD Foundation.
- De afdeling Longziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij ERN-Lung
- De afdeling kinderlongziekten van het AmsterdamUMC is aangesloten bij CRC-ERS chILD en bij de COST ACTION chILD
Meer informatie over het zorgpad kinderen met interstitiële longziekten en sarcoïdose
Sarcoidose
Patiënten met sarcoïdose kunnen voor diagnostiek, behandeling en/of een second opinion verwezen worden naar het Amsterdam UMC. Dit betreft voornamelijk patiënten met ernstiger beloop van de ziekte of onvoldoende effect van eerdere behandeling.
De exacte oorzaak van sarcoïdose is nog onbekend. Het is geen besmettelijke ziekte. De gedachte is dat er sprake is van een overmatige reactie van het afweersysteem op een prikkel bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Kenmerkend voor sarcoïdose is de aanwezigheid van granulomen, kleine haardjes met ontstekingscellen, waaronder veel lymfocyten, in de betrokken weefsels. Deze granulomen kunnen op iedere plaats in het lichaam voorkomen. Granulomen kunnen in de loop van de tijd verdwijnen, spontaan of door behandeling, maar ook overgaan in littekenweefsel (“fibrose”).
Een groot deel van de mensen met sarcoïdose heeft geen of weinig klachten en hoeft niet behandeld te worden. Bij een groot deel van de patiënten verdwijnen de ziekteverschijnselen vanzelf binnen 6 maanden tot 2 jaar. Bij een deel van de patiënten heeft de ziekte een meer chronisch beloop. Plaatsen in het lichaam waar de ziekte vaak afwijkingen veroorzaakt zijn de longen, ogen, huid, lymfeklieren, lever en milt en de gewrichten. Minder vaak is het zenuwstelsel of het hart bij de ziekte betrokken.
Veel voorkomend zijn er afwijkingen in de longen. Hierdoor kan de inhoud van de longen afnemen, kunnen de longen stugger worden, kan de zuurstofopnamecapaciteit afnemen en kunnen de luchtwegen nauwer worden. Klachten door sarcoïdose van de longen zijn kortademigheid bij inspanning en hoesten.
Doordat de ziekte ook in andere organen dan de longen voorkomt kan sarcoïdose ook allerlei bijkomende klachten en verschijnselen veroorzaken. Het beloop van de ziekteverschijnselen is tussen patiënten verschillend. Vaak gaat het begin van de ziekte met minder duidelijke ziekteverschijnselen gepaard.
Multidisciplinaire behandeling
Omdat sarcoïdose vaak voorkomt in de longen, neemt de longarts vaak een centrale positie bij de behandeling. Als sarcoïdose in meerdere organen voorkomt, dan werken verschillende specialisten samen bij de behandeling. De longarts coördineert vaak de zorg maar andere specialismen kunnen bij de behandeling betrokken zijn of de hoofdbehandelaar zijn: huidziekten, keel- neus- en oorheelkunde, oogheelkunde, reumatologie, nierziekten, neurologie, cardiologie.
Er zijn een frequente besprekingen van patiënten met sarcoïdose door alle betrokken specialisten (zogenaamde multidisciplinaire begeleiding.). Er zijn binnen deze specialismen vaste ervaren consulenten (adviseurs) die kunnen worden geraadpleegd en waar u naar verwezen kunt worden.
Onderzoek bij en behandeling van sarcoïdose
Onderzoeken die gedaan kunnen worden om sarcoïdose vast te stellen zijn bloedonderzoek, longfunctieonderzoek (blaastest), CT-scan, PET-scan, onderzoek van ontstekingscellen door een longspoeling en weefselonderzoek na het nemen van een biopsie van de bijvoorbeeld de longen of een lymfeklier. Hierbij werkt de longarts intensief samen met de radioloog, de patholoog en het immunologisch laboratorium.
De behandeling bestaat meestal uit ontstekingsremmende medicijnen, afgestemd op de ernst en de betrokken organen. Niet iedere patiënt heeft behandeling nodig. Bij onvoldoende effect van standaardtherapie kunnen andere medicijnen worden ingezet.
De behandeling van sarcoïdose vereist maatwerk en teamwerk.
Wetenschappelijk onderzoek
Het wetenschappelijk onderzoek naar sarcoïdose richt zich enerzijds op het bestuderen van de ontstekingsprocessen bij sarcoïdose en anderzijds op manieren om de diagnose zo goed en snel als mogelijk te stellen met de kleinste ongemakken en risico’s voor patiënten. Hierbij werken we nauw samen met nationale en internationale centra en nemen we, waar mogelijk, deel aan (inter)nationale studies met bestaande en nieuwe geneesmiddelen.