Zeer zeldzame, hooggradig maligne wekedelentumor met fibroblastaire differentiatie, tegenwoordig een diagnose per exclusionem na uitsluiting van andere entiteiten (bijvoorbeeld myxoïd liposarcoom, synoviosarcoom, MPNST). Typische lokalisatie in de diepe weke delen van de extremiteiten (met name dij- en knieregio) en de romp; piekincidentie bij volwassenen tussen 30 en 55 jaar. Biologisch gedrag vergelijkbaar met andere hooggradige wekedelensarcomen, met verhoogd risico op (long)metastasen.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI van de aangedane regio, op indicatie aangevuld met CT. Disseminatie middels CT-thorax (voorkeursmodaliteit), eventueel aangevuld met PET/CT. Histopathologisch onderzoek met immunohistochemie en brede moleculaire diagnostiek, ter uitsluiting van andere sarcoomsubtypen.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Aanvullende behandeling: (neo)adjuvante of adjuvante radiotherapie op indicatie, afhankelijk van tumorgrootte, diepte, gradering en resectiemarge. (Neo)adjuvante chemotherapie kan bij geselecteerde patiënten te overwegen, afhankelijk van histologische subklasse, grootte, gradering en patiëntfactoren.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren'.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Homepage - Sarcomen Team AmsterdamLange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis.
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.