Kern

Congenitale epulis (synoniemen: Neumann-tumor, congenital granular cell tumor) is een zeer zeldzame benigne wekedelentumor van de mondholte bij neonaten, typisch gelokaliseerd op de anterieure alveolaire rand van de maxilla, minder frequent in de mandibula. Sterke vrouwelijke predominantie (ratio circa 8:1). De laesie ontstaat intra-uterien maar stopt met groei na de geboorte; spontane regressie is beschreven. Maligne transformatie, metastasering en recidief na excisie zijn niet gerapporteerd. Grotere laesies kunnen voedings- en luchtwegobstructie veroorzaken.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: inspectie van de mondholte; aanvullende MRI alleen bij twijfel. Histologische bevestiging na excisie.
  • In de neonatale setting wordt doorgaans direct overgegaan tot excisiebiopt; pre-operatieve biopsie is zelden geïndiceerd vanwege het benigne karakter en de typische klinische presentatie.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Bij prenatale verdenking tevens multidisciplinaire bespreking met kinderchirurgie, MKA-chirurgie, KNO, neonatologie en verloskunde.
  • Chirurgische behandeling: Excisie (marginale resectie) is de standaardbehandeling en vrijwel altijd curatief; ruime marges zijn niet nodig. Reconstructieve chirurgie is zelden geïndiceerd. Bij grote, obstruerende laesies: spoedeisende excisie direct postnataal. Bij kleine, asymptomatische laesies is expectatief beleid mogelijk gezien beschreven spontane regressie.
  • Aanvullende behandeling: radiotherapie en systemische therapie zijn niet geïndiceerd.
  • Aandacht voor ontwikkeling van gebitselementen, alveolaire rand, kaakgroei en voedingsopbouw in de follow-upfase.

Follow-up

  • 1 postoperatieve controle (wond, voeding) en daarna op indicatie.
  • Recidief is zeer zeldzaam; geen langdurige follow-up nodig.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam