Kern

Zeldzame, goedaardige maar lokaal agressieve bottumor van het cranio-maxillo-faciale skelet, voornamelijk in de kaakbeenderen (mandibula > maxilla). Histologisch gekenmerkt door fibrovasculair stroma met multinucleaire reuscellen. Onderscheid agressief versus niet-agressief subtype is bepalend voor behandelstrategie. Geen relatie met RCTB ondanks histologische overlap.

Aandachtspunten zorgpad

  • Beeldvorming: orthopantomogram/CT; bij uitzondering MRI.
  • Histologische bevestiging altijd noodzakelijk; differentiaaldiagnose met ameloblastoom, odontogeen myxoom, fibro-osseuze afwijking, brown tumor, RCTB.
  • Laboratoriumonderzoek (calcium, fosfaat, PTH, vitamine D) ter uitsluiting hyperparathyreoïdie (brown tumor).
  • Behandeling gedifferentieerd naar agressiviteit: minder agressief → lokaal sparende chirurgie (i.p. curettage); agressief → primair medicamenteuze doelgerichte behandeling (calcitonine s.c., denosumab, corticosteroïden) evt. in combinatie met sparende chirurgie; bij slechte respons en-bloc resectie.
  • Er is geen plaats voor radiotherapie.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling, met betrokkenheid
  • MKA-chirurgie essentieel.

Follow-up

  • Eerste 2 jaar: controle elke 6 maanden (beeldvorming + klinisch).
  • Daarna jaarlijks tot minimaal 5 jaar.
  • Bij agressieve of recidiverende ziekte: follow-up ≥10 jaar.
  • Aandacht voor tandontwikkeling en functie (sensibiliteit, motoriek en kauwfunctie), met name bij kinderen.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam