Kern

Wekedelensarcoom is een verzamelterm voor ruim 50 histologische subtypen van maligne mesenchymale tumoren uitgaande van vet, spier, zenuw, bindweefsel en vaatwand. Lokalisatie overwegend in de extremiteiten (ca. 50%), gevolgd door romp/retroperitoneum en hoofd-hals. Presentatie op alle leeftijden, met subtype-specifieke leeftijdspieken. Biologisch gedrag, metastaseringspatroon en prognose zijn sterk subtype- en graadafhankelijk; pulmonale metastasering staat bij de meerderheid op de voorgrond, met uitzondering van subtypen met uitgesproken lymfogene verspreiding (bijv. epithelioïd sarcoom, clear cell sarcoom, angiosarcoom, rhabdomyosarcoom).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI van de aangedane regio ter beoordeling van lokale uitgebreidheid, wekedelenbetrokkenheid en neurovasculaire relaties, op indicatie aangevuld met CT. Disseminatie middels CT-thorax; PET/CT op indicatie (subtype-afhankelijk, m.n. synoviosarcoom, clear cell sarcoom, epithelioid sarcoom, angiosarcoom, rhabdomyosarcoom). Bij myxoïd liposarcoom aanvullend whole body MRI en CT thorax-abdomen; bij alveolair soft part sarcoma (ASPS) aanvullend MRI hersenen.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Aanvullende behandeling: (neo)adjuvante radiotherapie op indicatie, subtype- en locatie-afhankelijk (m.n. hooggradig, groot volume of krappe marges); (neo)adjuvante chemotherapie op indicatie bij chemosensitieve subtypen (o.a. rhabdomyosarcoom, synoviosarcoom, Ewing-sarcoom van weke delen) en op geselecteerde indicaties bij hooggradig, groot volume of extremiteitslokalisatie.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' of 'Laaggradig maligne' (subtype- en graderings-afhankelijk; specifieke subtypen - myxoïd liposarcoom, synoviosarcoom, clear cell sarcoom, epithelioid sarcoom, angiosarcoom, rhabdomyosarcoom en alveolair soft part sarcoma (ASPS) - volgen het bijbehorende eigen schema).
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: lichamelijk onderzoek inclusief palpatie van regionale lymfeklieren, MRI status localis op indicatie.
  • Screening metastasen: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax en in enkele gevallen PET/CT en MRI hersenen volgens schema.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam