Kern

TGCT is een zeldzame, goedaardige neoplastische proliferatie van synoviale cellen, uitgaande van gewrichten, peesscheden of bursae. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de lokale (nodulaire) vorm, vaak gelokaliseerd in de vingers/hand, en de diffuse vorm, typisch in grote gewrichten (met name knie, heup, enkel). Moleculair wordt TGCT gekenmerkt door een CSF1-genherschikking. De diffuse vorm vertoont lokaal agressief gedrag met een aanzienlijke recidiefkans (circa 20–50%) en risico op progressieve gewrichtsdestructie. Er zijn wereldwijd maar enkele gevallen van maligne transformatie beschreven, waarover controversie bestaat of het wel echt om TGCT gaat. Presentatie voornamelijk bij volwassenen 20 en 50 jaar.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal röntgenfoto van het aangedane gewricht (differentiatie met synoviale chondromatose en inschatting mate van degeneratie), aangevuld met MRI inclusief SWI/hemosiderine-sequenties (kenmerkend bloomingartefacten door hemosiderine-depositie). Op indicatie aanvullend CT bij ossale erosies of preoperatieve planning.
  • Biopsie alleen bij atypisch beeld of diagnostische onzekerheid, conform sarcoomprincipes, ter histopathologische bevestiging. Histologisch GEEN differentiatie mogelijk tussen lokale en diffuse TGCT. Bij voorkeur nodulaire type niet biopteren, enkele en alleen bij lastige resectie icm mogelijke maligniteit in differentiaal diagnose.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Beleid afhankelijk van klachten, lokalisatie en uitgebreidheid:
  • Expectatief beleid (actieve surveillance) is een volwaardige eerste behandeloptie bij milde klachten of beperkte ziekte. Patiënt meld zich bij progressie klachten, waarop een nieuwe MRI wordt vervaardigd en opnieuw behandel mogelijkheden worden afgestemd op geleidde van symptomen en progressie ziekte.
  • Chirurgische behandeling: bij lokale TGCT excisie (marginale resectie) in principe curatief; bij diffuse TGCT synovectomie (open en/of arthroscopisch), gericht op maximale debulking, waarbij volledige resectie vaak niet haalbaar is (hoog recidief risico). Bij diffuse TGCT bestaat een substantiële kans op restziekte of recidief, mede door infiltratie rond functioneel kritische structuren.
  • Reconstructieve chirurgie (bijvoorbeeld gewrichtsvervanging) bij uitgebreide gewrichtsdestructie of refractair beloop.
  • Radiotherapie: zelden geïndiceerd, te overwegen bij diffuse TGCT met herhaalde recidieven ondanks chirurgie.
  • Systemische therapie: bij irresectabele, symptomatische of recidiverende diffuse TGCT behandeling met CSF1R-remmers (bijv. pexidartinib) overwegen.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials, met name voor diffuse TGCT en nieuwe systemische therapieën.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden bij chronisch-recidiverend beloop en functionele beperkingen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na synovectomie, met name bij betrokkenheid van grote gewrichten.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Lokale TGCT' of 'Diffuse TGCT'.
  • Follow-up duur: lokale TGCT 2-3 weken postoperatief telefonisch consult voor weefsel uitslag, dan ip ontslag uit FU; diffuse TGCT 8 maanden postoperatief baseline MRI SWI/hemosiderine-sequentie waarna retour bij klachten (oa pijn, zwelling, functie lesio).
  • Lokale controle: MRI SWI/hemosiderine-sequentie van het aangedane anatomische locatiebij symptomen.
  • Longscreening niet geïndiceerd (geen metastaseringsrisico).

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam