Kern

Synoviaal sarcoom is een zeldzaam, hooggradig maligne wekedelensarcoom, gekenmerkt door een SS18-SSX-fusietranscript. Ondanks de naam ontstaat de tumor niet uit synoviaal weefsel. Piekincidentie bij adolescenten en jongvolwassenen (15 – 40 jaar), typisch in de diep gelegen weke delen van de extremiteiten nabij grote gewrichten (met name rondom de knie). Hoog risico op lokaal recidief en hematogene metastasering (primair pulmonale metastasen); prognose afhankelijk van tumorgrootte, gradering, lokalisatie en resectiemarges.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI van het aangedane gebied ter beoordeling van lokale uitgebreidheid. Disseminatie middels PET/CT met diagnostische CT-thorax inclusief extremiteiten; aanvullende stadiëring op indicatie. Histologische bevestiging met immunohistochemie en moleculaire diagnostiek, aantonen SS18-SSX fusie.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • (Neo)adjuvante radiotherapie bij krappe marges, grote of diep gelegen tumoren, of niet-resectabele ziekte. (Neo)adjuvante chemotherapie op indicatie, met name bij grote (>5 cm), diep gelegen of hooggradige tumoren en bij jongvolwassenen/kinderen, doorgaans ifosfamide- en doxorubicine-gebaseerd.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' (specifieke rij RACES).
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).
  • Screening metastasen: alternerend röntgenfoto thorax en CT-thorax (eventueel gecombineerd met PET/CT) volgens schema.
  • Homepage - Sarcomen Team Amsterdam