Kern

Solitaire fibreuze tumor (SFT) is een zeldzame mesenchymale tumor van fibroblastaire oorsprong, gekenmerkt door een pathognomonische NAB2-STAT6-genfusie. De tumor kan in vrijwel elk anatomisch compartiment voorkomen: extremiteiten, romp, retroperitoneum, hoofd-halsgebied, pleura en meningen. Piekincidentie tussen 40 – 70 jaar. Het biologisch gedrag varieert van benigne tot maligne/gededifferentieerd; risicostratificatie op basis van leeftijd, tumorgrootte, mitose-index en necrose bepaalt het recidief- en metastaseringsrisico. Late recidieven en metastasen (met name pulmonaal, daarnaast bot en lever) zijn beschreven, soms >10 jaar na primaire behandeling.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal MRI van het aangedane gebied, op indicatie aangevuld met CT-scan. Disseminatie middels CT-thorax; bij hoog-risico of gededifferentieerd subtype PET/CT inclusief extremiteiten. Histologische bevestiging met STAT6-kernkleuring en/of moleculaire bevestiging van NAB2-STAT6-fusie.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Radiotherapie: (neo)adjuvant op indicatie bij hoog-risico/gededifferentieerd SFT, grote tumoren, krappe of positieve marges, irresectabele ziekte of in palliatieve setting. Systemische therapie: bij gemetastaseerde of irresectabele ziekte, waarbij anti-angiogene therapie een belangrijke behandeloptie kan zijn.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Laaggradig maligne' bij laag-risico SFT; 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' bij hoog-risico of gededifferentieerd SFT.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, bij voorkeur langdurig tot levenslang bij hoog-risico of gededifferentieerd SFT, vanwege risico op late recidieven en metastasen.
  • Lange termijn reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis en lichamelijk onderzoek.
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam