Kern

Hooggradig maligne kleinrondcellig sarcoom met EWSR1-FLI1 (of variant FET-ETS) fusie. Piekincidentie 10 – 20 jaar. Typisch diafysair in lange pijpbeenderen, bekken, ribben. Hoog metastaserisico (longen, bot, beenmerg). Chemo- en radiosensitief. Diagnostiek en behandeling volgens Ewing-sarcoomrichtlijn.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met CT-scan.
  • Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes. Histologisch wordt het Ewingsarcoom gekenmerkt door een monotone populatie van kleine ronde blauwe cellen met diffuse CD99-membraanexpressie, waarbij de diagnose wordt bevestigd middels moleculaire aantonen van een EWSR1-translocatie.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Multimodale behandeling volgens Ewing-protocol: (neo)adjuvante chemotherapie en lokale therapie (chirurgie bij voorkeur; radiotherapie bij niet-resectabele lesies, of in aanvulling op een resectie).
  • Chemotherapie (VDC-IE schema: Vincristine, Doxorubicine (Adriamycine) en Cyclofosfamide - Ifosfamide en Etoposide). Vaak wordt gestart met 18 weken vóór de lokale behandeling (operatie of bestraling), gevolgd door kuren na de ingreep.
  • Radiotherapie: definitief bij niet-resectabele ziekte, zoals het axiale skelet, en in aanvulling op een resectie bij een groot volume (>200 ml).
  • Bij kinderen: primaire behandeling in Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Psychosociale ondersteunding aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/ of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Maligne met chemotherapie'.
  • Follow-upduur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: röntgenfoto lokaal, op indicatie MRI (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam