Kern

Meest voorkomende maligne wekedelentumor op de kinderleeftijd; komt ook voor bij volwassenen (met slechtere prognose). Subtypen: embryonaal (gunstigere prognose), alveolair (PAX3-FOXO1 of PAX7-FOXO1 fusie, ongunstigere prognose), pleomorf (volwassenen) en spindle cell/sclerosing variant. Presentatie ubiquitair: hoofd-hals, urogenitaal, extremiteiten, romp. Hoog metastaserisico (longen, beenmerg, lymfeklieren, bot).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI lokaal, CT-thorax, PET-CT; biopsie met immunohistochemie (desmin, myogenin, MyoD1) en moleculaire diagnostiek (PAX-FOXO1 fusie bij alveolair subtype).
  • Behandeling: multimodaal - chemotherapie (bijv. vincristine, actinomycine-D en cyclofosfamide/ifosfamide, ± doxorubicine afhankelijk van protocol), lokale therapie (chirurgie en/of radiotherapie).
  • Sentinel node procedure kan worden overwogen bij extremiteits- en paratesticulair RMS, gezien verhoogd risico op lymfogene metastasering.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Altijd MDO-bespreking vóór start behandeling.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' (specifieke rij RACES).
  • Follow-upduur: minimaal 10 jaar.
  • Aandacht voor late effecten (fertiliteit, cardiomyopathie, secundaire maligniteiten).
  • Bij kinderen: transitie naar volwassenenzorg zorgvuldig vormgeven.
  • Screening metastasen: alternerend röntgenfoto thorax en CT-thorax (eventueel gecombineerd met PET/CT) volgens schema.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam