Kern

Hooggradig maligne kleinrondcellig sarcoom, behorend tot de Ewing-sarcoomfamilie, met EWSR1-FLI1 (of variant FET-ETS) fusie. De mediane leeftijd bij diagnose ligt rond de 15 tot 25 jaar. In tegenstelling tot het ‘klassieke’ Ewing-sarcoom van het bot, komt de pPNET-variant vaker voor in de weke delen (zoals de borstkas, het bekken of de ledematen), maar hij kan ook primair in het bot ontstaan. Biologisch gedrag, behandeling en prognose zijn analoog aan het Ewing-sarcoom.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek en behandeling volgens Ewing-sarcoomrichtlijn.
  • Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met CT-scan.
  • Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes. Moleculaire diagnostiek (EWSR1-FLI1 of variant).
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Multimodale behandeling: (neo)adjuvante chemotherapie (VDC-IE schema: Vincristine, Doxorubicine (Adriamycine) en Cyclofosfamide - Ifosfamide en Etoposide) & en-bloc resectie, afhankelijk van locatie en volume aangevuld met radiotherapie vóór of na resectie. Wanneer de tumor irresectabel is, wordt lokaal voor definitieve radiotherapie gekozen. Vaak wordt gestart met 18 weken chemotherapie vóór de lokale behandeling (operatie of bestraling), gevolgd door kuren na de ingreep.
  • Bij kinderen: primaire behandeling in Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Psychosociale ondersteunding aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/ of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Maligne met chemotherapie'.
  • Follow-upduur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: röntgenfoto lokaal, op indicatie MRI (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam