Kern

Het ongedifferentieerd pleomorf sarcoom (UPS) van het bot is een zeldzame, hooggradige maligne bottumor die gekenmerkt wordt door een gebrek aan specifieke lijnen van differentiatie; de diagnose wordt gesteld wanneer andere sarcomen histologisch zijn uitgesloten. Het is pas een UPS als de patholoog geen enkele aanwijzing vindt voor de aanmaak van bot (osteosarcoom), kraakbeen (chondrosarcoom) of spierweefsel. Het is een zeer agressieve tumor die meestal bij volwassenen (vaak boven de 40 jaar) voorkomt. Het biologisch gedrag is vergelijkbaar met andere hooggradig maligne bottumoren.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met CT-scan.
  • Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie volgens sarcoomprincipes: uitsluiten specifieke lijnen van differentiatie.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Multimodale behandeling: De multimodale aanpak omvat vaak een intensief behandelschema met en-bloc resectie en chemotherapie, zo nodig aangevuld met radiotherapie, vergelijkbaar met de behandeling van een osteosarcoom.
  • Psychosociale ondersteunding aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA-ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/ of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Bij kinderen in samenwerking met Prinses Máxima Centrum.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Maligne met chemotherapie'.
  • Follow-upduur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: röntgenfoto lokaal, op indicatie MRI (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam