Kern

Hooggradig maligne wekedelensarcoom zonder identificeerbare lijn van differentiatie; diagnose per exclusionem na uitgebreide immunohistochemie en moleculaire diagnostiek. Typisch diep gelegen in de extremiteiten. Hoog risico op lokaal recidief en hematogene metastasering (primair pulmonale metastasen).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto en MRI van het aangedane gebied, op indicatie aangevuld met CT-scan. Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes: uitsluiten specifieke lijnen van differentiatie (histologisch en immunohistochemisch), vaak aangevuld met brede moleculaire diagnostiek.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • (Neo)adjuvante radiotherapie bij krappe marges, grote of diep gelegen tumoren, of niet-resectabele ziekte. (Neo)adjuvante chemotherapie kan bij geselecteerde patiënten worden overwogen (bijv. grote, hooggradige tumoren), maar heeft geen eenduidig bewezen voordeel.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren'.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis (voorkeur), röntgenfoto lokaal op indicatie.
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam