Kern

Myxofibrosarcoom is een zeldzame, maligne fibroblastaire/myofibroblastaire wekedelentumor. Presentatie overwegend bij oudere volwassenen (60 – 80 jaar), typisch subcutaan of intramusculair in de extremiteiten (onderste > bovenste extremiteit), minder frequent in de romp. De tumor kent een sterk infiltratief, multinodulair groeipatroon langs fasciale vlakken (kenmerkende 'tail sign' op MRI), wat resulteert in een hoge lokale recidiefkans. Gradering (laag-, intermediair- en hooggradig) bepaalt het metastaserisico, met overwegend pulmonale metastasen vooral bij hooggradige tumoren.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal MRI van het aangedane compartiment, met expliciete aandacht voor infiltratief beloop langs fasciale vlakken ('tail sign') en beoordeling van marges. Disseminatie middels CT-thorax bij laaggradige tumoren; PET/CT met diagnostische long bij hooggradige tumoren.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte. Gezien het uitgesproken infiltratieve groeipatroon is zorgvuldige preoperatieve planning van resectiemarges essentieel; bij R1-resectie of positieve marges in een functioneel kritisch gebied re-resectie overwegen.
  • Radiotherapie: (neo)adjuvant in de meerderheid van de casus geïndiceerd ter verlaging van het lokale recidiefrisico. Systemische therapie: op indicatie bij hooggradige, grote of gemetastaseerde tumoren, doorgaans volgens standaard sarcoomregimes (bijvoorbeeld anthracycline-gebaseerd).
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA-ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Laaggradig maligne' (myxofibrosarcoom graad 1) of 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' (graad 2 – 3).
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis (essentieel gezien hoog lokaal recidiefrisico).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax (bij hooggradige tumoren initieel CT-thorax volgens leidraad).

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam