Kern

Liposarcoom is een van de meest voorkomende maligne wekedelentumoren bij volwassenen, uitgaand van adipocytaire differentiatie. Piekincidentie 40–60 jaar; typische lokalisaties zijn de extremiteiten en het retroperitoneum. Er worden vier hoofdsubtypen onderscheiden met sterk uiteenlopend biologisch gedrag en prognose: goed-gedifferentieerd liposarcoom (WDLPS; in de extremiteit veelal atypische lipomateuze tumor/ALT), gededifferentieerd liposarcoom (DDLPS), myxoïd liposarcoom (met variabel hooggradig rondcellig component) en pleomorf liposarcoom. Myxoïd liposarcoom heeft een atypisch metastaseringspatroon (frequent extrapulmonaal: wervelkolom, weke delen, bot en abdomen).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI van het aangedane gebied (lokale uitgebreidheid, neurovasculaire betrokkenheid). Bij retroperitoneale lokalisatie aanvullend CT-abdomen. Disseminatie middels CT-thorax (voorkeursmodaliteit); bij hooggradige subtypen PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten. Bij myxoïd liposarcoom: aanvullend whole body MRI en CT-thorax-abdomen vanwege atypisch metastaseringspatroon. Moleculaire diagnostiek ter bevestiging van subtype (MDM2/CDK4-amplificatie bij WDLPS/DDLPS; FUS-DDIT3 of EWSR1-DDIT3 bij myxoïd liposarcoom).
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie (ruime resectie) met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte. Bij WDLPS/ALT van de extremiteit kan, afhankelijk van lokalisatie en resectabiliteit, excisie (marginale resectie) volstaan. Bij retroperitoneale tumoren compartimentele (en-blok) resectie, verwijzing AvL.
  • Radiotherapie: (neo)adjuvant te overwegen bij hooggradige subtypen, krappe of positieve marges, en myxoïd liposarcoom (radiosensitief); definitief bij niet-resectabele ziekte; palliatief bij gemetastaseerde ziekte.
  • Systemische therapie: doorgaans beperkt effectief; bij DDLPS, pleomorf en hooggradig myxoïd-(rondcellig) liposarcoom op indicatie, met opties zoals anthracycline-gebaseerde chemotherapie of subtype-specifieke therapieën (bijv. trabectedine bij myxoïd liposarcoom).
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' (DDLPS, pleomorf liposarcoom); 'Laaggradig maligne' (WDLPS/ALT graad 1); 'Myxoid liposarcoom' (subvariant onder hooggradig, met aanvullende whole body MRI en CT-thorax-abdomen bij baseline en tijdens follow-up).
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer (met name myxoïd liposarcoom en hooggradige subtypen).
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis.
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.
  • Bij myxoïd liposarcoom aanvullend: periodieke whole body MRI en CT-thorax-abdomen vanwege atypisch metastaseringspatroon (wervelkolom, weke delen, abdomen).

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam