Kern

Leiomyosarcoom is een kwaadaardige wekedelentumor uitgaand van gladspierdifferentiatie. Typische lokalisaties zijn het retroperitoneum, grote bloedvaten (o.a. vena cava inferior), de extremiteiten en de uterus. Presentatie overwegend bij volwassenen tussen 40 en 70 jaar. Biologisch agressief gedrag met een hoog risico op lokaal recidief en hematogene metastasering, met name naar longen en lever (bij retroperitoneale/viscerale tumoren relatief vaker intra-abdominaal).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal MRI en/of CT-scan afhankelijk van de primaire locatie. Disseminatie middels CT-thorax, bij retroperitoneale of viscerale lokalisatie aangevuld met CT-abdomen; op indicatie PET/CT (bijv. leiomyosarcoom extremiteiten). Bij vasculaire oorsprong aanvullende vasculaire beeldvorming (CT- of MR-angiografie).
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Radiotherapie: (neo)adjuvante bestraling bij hooggradige tumoren, grote tumorvolumes of krappe/positieve resectieranden, ter verbetering van lokale controle.
  • Systemische therapie: bij gemetastaseerde of niet-resectabele ziekte, waarbij anthracycline-gebaseerde chemotherapie (bijvoorbeeld doxorubicine ± ifosfamide) en alternatieven zoals gemcitabine/docetaxel kunnen worden toegepast.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren'.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: klinisch onderzoek, MRI en/of CT-scan status localis, afhankelijk van de primaire locatie (abdominale tumoren vaak CT-scan, extremiteiten MRI-scan).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax; bij retroperitoneale/viscerale primaire lokalisatie aanvullend CT-abdomen.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam