Kern

Kaposi-sarcoom is een HHV-8-geïnduceerde laaggradig maligne vasculaire/mesenchymale neoplasie met overwegend cutane en mucocutane presentatie; viscerale betrokkenheid (gastro-intestinaal, pulmonaal, lymfeklieren) komt vooral voor bij uitgebreide of immuungecompromitteerde ziekte. Er worden vier klinisch-epidemiologische subtypes onderscheiden: klassieke (Mediterraan/Oost-Europees, oudere mannen), Afrikaans-endemische, iatrogene (post-transplantatie) en hiv/aids-geassocieerde vorm. Histologisch betreft het een spoelcellige vasculaire proliferatie in de dermis; diagnostische bevestiging via HHV-8/LANA-1-immunohistochemie. Het biologisch beloop varieert van indolent-cutaan tot snel progressief met viscerale ziekte.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: klinisch onderzoek van de gehele huid en slijmvliezen (palatum, gingiva, conjunctiva); diagnostische biopsie met histologie en HHV-8/LANA-1-immunohistochemie. Laboratorium: hiv-serologie, CD4-telling en virale load bij hiv-positiviteit. Disseminatie middels CT-thorax-abdomen bij uitgebreide of viscerale verdenking; op indicatie MRI, PET/CT, gastroscopie/colonoscopie of bronchoscopie.
  • Biopsie: punchbiopt van representatieve cutane laesie (primair dermatologisch); bij diepere of viscerale laesies biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling - aanvullend bespreken in een multidisciplinair Kaposi-/dermato-oncologisch MDO.
  • Chirurgische behandeling: En-bloc resectie met marges is bij Kaposi-sarcoom klinisch niet de standaard. Relevante opties zijn excisie (marginale resectie) van solitaire of symptomatische cutane laesies en reconstructieve chirurgie bij groot defect.
  • Aanvullende en primaire behandeling afhankelijk van subtype en uitgebreidheid: bij hiv-geassocieerde vorm is optimalisatie van antiretrovirale therapie de hoeksteen; bij iatrogene vorm reductie of aanpassing van immunosuppressiva. Lokale therapie bij beperkte cutane ziekte: radiotherapie, intralesionale chemotherapie, cryotherapie. Systemische therapie bij uitgebreide cutane of viscerale ziekte: op indicatie systemische chemotherapie (bijvoorbeeld liposomaal doxorubicine) en/of immunotherapie.
  • Bij kinderen (zelden, overwegend Afrikaans-endemische vorm): diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: Kaposi-sarcoom is niet opgenomen in de Bijlage C-follow-upschema's van het orthopedisch-oncologisch zorgpad; follow-up wordt individueel afgestemd binnen het Kaposi MDO.
  • Follow-up duur: minimaal 5 jaar, bij persisterende immuunsuppressie of hiv bij voorkeur langdurig tot levenslang.
  • Lange termijn effecten van systemische therapie worden vervolgd via medisch oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg/plastisch chirurg.
  • Lokale controle: klinische inspectie van huid en slijmvliezen, fotodocumentatie; op indicatie MRI bij diepe of viscerale laesies.
  • Longscreening: niet routinematig geïndiceerd, maar röntgenfoto thorax of CT-thorax op indicatie bij pulmonale symptomen of eerder pulmonale betrokkenheid.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam