Kern

Zeldzame, goedaardige kraakbeentumor (matuur hyalien kraakbeen) uitgaande van het botoppervlak/periost, met erosie van de buitenste cortex zonder uitbreiding in de mergholte. Komt overwegend voor bij patiënten jonger dan 30 jaar, met lichte mannelijke predominantie. Voorkeurslokalisaties: korte pijpbeenderen van handen en voeten, proximale humerus en distale femur. Doorgaans <5 cm. Histologisch bestaat de tumor uit lobulair hyalien kraakbeen en kan deze zowel radiologisch als histologisch imponeren als een (juxtacorticaal) chondrosarcoom. Geen metastasering; maligne transformatie niet beschreven. Lokaal recidief ongebruikelijk en geassocieerd met incomplete excisie.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokale röntgenfoto en MRI, op indicatie aangevuld met een CT-scan ter beoordeling van corticale betrokkenheid en chondroïde matrixverkalking. Radiologisch-pathologische correlatie is essentieel ter differentiatie van een juxtacorticaal/periostaal chondrosarcoom (een laesie >5 cm, corticale destructie en/of ingroei in de mergholte zijn verdacht).
  • Biopsie conform sarcoomprincipes; bij diagnostische onzekerheid wordt een en bloc-excisiebiopsie overwogen in plaats van een naaldbiopsie, gezien de overlap met laaggradig chondrosarcoom.
  • Bespreking in het MDO bot- en wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Chirurgische behandeling: en bloc marginale excisie, inclusief de onderliggende cortex, ter preventie van lokaal recidief.

Follow-up

  • Conform Bijlage C, schema 'Benigne latent/actief'.
  • Follow-upduur: conform bijlage C.
  • Lokale controle: lokale röntgenfoto, op indicatie aangevuld met MRI.
  • Longscreening: niet van toepassing (benigne, geen metastaseringsrisico).

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam