Kern

Zeldzaam mesenchymaal neoplasma van myofibroblastaire origine met intermediair, zelden metastaserend biologisch gedrag. Histologisch gekenmerkt door een spoelcelproliferatie in een prominent inflammatoir stroma. Voorkeurslokalisaties zijn long, mesenterium, omentum en retroperitoneum; daarnaast kunnen weke delen van extremiteiten, het hoofd-halsgebied en de urogenitale tractus betrokken zijn. IMT kan op alle leeftijden voorkomen, met een piekincidentie bij kinderen en jongvolwassenen. Lokaal recidief treedt op bij circa 15 – 35%, vooral bij abdominale lokalisatie en/ of incomplete resectie; metastasen zijn zeldzaam. Epitheloïd inflammatoir myofibroblastisch sarcoom is een zeldzame, agressieve variant met slechtere prognose.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal MRI van het aangedane gebied, op indicatie aangevuld met CT-scan, mn bij thoracale, abdominale of retroperitoneale lokalisatie
  • Disseminatieonderzoek: CT-thorax; op indicatie PET/CT.
  • Histologische bevestiging met immunohistochemie, waaronder ALK-herschikking, bij voorkeur met FISH of NGS; bij ALK-negatief aanvullend onderzoek naar oa ROS1-/NTRK-/PDGFRB-alteraties.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Chirurgie; en-bloc resectie met adequate marges indien technisch en functioneel haalbaar; reconstructie afhankelijk van defectgrootte en localisatie.
  • Systemische doelgerichte therapie bij irresectabele, recidiverende of gemetastaseerde ziekte, afgestemd op de moleculaire afwijking.
  • Radiotherapie en conventionele chemotherapie zijn doorgaans beperkt effectief; radiotherapie kan worden overwegen bij irresectabele ziekte, onvolledige resectie (R1/R2) of recidief op kritieke locatie.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met via het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Laaggradig maligne'.
  • Follow-up duur: minimaal 5 jaar, op indicatie langer (met name bij ALK-negatieve varianten, agressieve epitheloïde variant, onvolledige resectie of langdurige doelgerichte therapie).
  • Lokale controle: MRI.
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam