Kern

De glomustumor is een zeldzame, doorgaans goedaardige wekedelentumor uitgaande van glomuscellen, gemodificeerde vasculaire gladde spiercellen die deel uitmaken van het glomuslichaampje (betrokken bij thermoregulatie). De meest voorkomende lokalisatie is subunguaal (vooral in de vingertoppen (nagelbed)), maar extradigitale (dermis/subcutis van: handpalm of voetzool, onderarm of bovenarm, oorschelp (auricula)) en viscerale lokalisaties komen voor. Presentatie overwegend bij volwassenen (20 – 50 jaar), vrijwel altijd met de klassieke trias: paroxysmale pijn, koudegevoeligheid en puntdruk-gevoeligheid. Maligne varianten (glomangiosarcoom) zijn zeer zeldzaam (<1%), kunnen lokaal agressief groeien en zelden metastaseren.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal echografie en/of MRI van aangedane regio voor lokalisatie, grootte en lokale uitbreiding. Bij verdenking op maligne glomustumor (grootte >2 cm, diep/extra-digitaal gelegen, snelle groei, atypische lokalisatie): aanvullend MRI en disseminatie middels of PET/CT, inclusief diagnostische thorax en extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes bij verdenking op maligne variant; bij klassiek klinisch en radiologisch beeld van benigne subunguale glomustumor volstaat excisie met postoperatieve histologische bevestiging.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Chirurgische behandeling bij benigne glomustumor: excisie (marginale resectie) met volledige verwijdering; bij subunguale lokalisatie tijdelijke (partiele)nagelextractie met herstel van het nagelbed. Bij maligne variant (glomangiosarcoom): en-bloc resectie (ruime resectie, amputatie) met reconstructieve chirurgie afhankelijk van defectgrootte.
  • Aanvullende behandeling: Bij maligne variant: radiotherapie op indicatie (irradicale resectie, irresectabiliteit); systemische therapie bij gemetastaseerde ziekte in overleg met medisch oncoloog.
  • Bij maligne variant: overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Bij maligne variant: Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Bij maligne variant: Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA-ondersteuning.
  • Bij maligne variant: Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren' (uitsluitend bij maligne glomustumor/glomangiosarcoom); benigne glomustumor volgt geen vast schema en wordt op klachten-indicatie gecontroleerd.
  • Follow-up duur: benigne glomustumor: na radicale excisie geen vaste controles, op indicatie bij multipele of recidiverende laesies; maligne variant minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn reconstructies bij maligne variant vervolgd door orthopedisch of plastisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI van aangedane regio op klachten of bij recidief.
  • Longscreening bij maligne variant: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam