Kern

Zeldzame maligne tumor uitgaande van folliculaire dendritische cellen van het immuunsysteem. Presentatie overwegend bij volwassenen (mediane leeftijd 40 – 50 jaar). Biologisch gedrag betreft een intermediair- tot hooggradige maligniteit met significante kans op lokaal recidief (40 – 50%) en metastasering (20 – 30%, met name long, lever en lymfeklieren).

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: beeldvorming aangedane locatie middels MRI, aangevuld met CT-scan op indicatie. Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief regionale en afstrands-lymfeklierstations. Histologische bevestiging via biopsie met uitgebreide immunohistochemie ter differentiatie, waaronder CD21, CD23 en CD35.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Aanvullende behandeling: adjuvante radiotherapie overwegen bij krappe/positieve marges, hooggradige histologie of groot tumorvolume. De rol van (neo)adjuvante systemische therapie blijft omstreden en is voornamelijk gereserveerd voor gemetastaseerde, irresectabele, recidiverende of hooggradige ziekte.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne wekedelentumoren' (specifieke rij RACES, risico lymfeklier metastasen).
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten via oncoloog; reconstructies vervolgd via orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI status localis.
  • Homepage - Sarcomen Team AmsterdamScreening metastasen: alternerend röntgenfoto thorax en CT-thorax (eventueel gecombineerd met PET/CT) volgens schema.