Kern

Zeer zeldzame maligne bottumor met fibroblastaire differentiatie. Biologisch gedrag vergelijkbaar met andere hooggradig maligne bottumoren. De meeste patiënten zijn volwassenen tussen de 30 en 55 jaar.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met CT-scan.
  • Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten; aanvullende stadiëring te overwegen wanneer lesie niet PET-avide blijkt.
  • Biopsie volgens sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling
  • De multimodale behandeling bestaat uit chirurgie (en-bloc resectie) en radiotherapie. Eventueel chemotherapie - waarbij de gevoeligheid vaak lager is dan bij andere bottumoren en de effectiviteit per patiënt sterk kan variëren.
  • Bij kinderen: primaire behandeling in Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Psychosociale ondersteunding aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/ of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

Bijlage C: 'Maligne met chemotherapie' of 'Maligne zonder chemotherapie'.

Follow-upduur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.

Lange termijn chemo-effecten via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.

Lokale controle: röntgenfoto lokaal, op indicatie MRI (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).

Longscreening: röntgenthorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam