Kern

Desmoplastisch kleinrondcellig sarcoom (DSRCT) is een uiterst zeldzame, hooggradig maligne wekedelensarcoom dat vrijwel exclusief in de abdomen en bekken ontstaat (peritoneum, mesenterium, omentum). De ziekte treft overwegend adolescenten en jongvolwassen mannen. Moleculair wordt DSRCT gekenmerkt door een karakteristieke EWSR1–WT1-fusie. Presentatie is doorgaans als multifocale peritoneale ziekte met afstandsmetastasering naar lever, longen en lymfeklieren; de prognose is ongunstig met een 5-jaarsoverleving rond 15 – 25%.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: CT-abdomen en MRI-bekken voor lokale uitgebreidheid; disseminatie middels PET/CT en diagnostische CT-thorax. Histologisch beeld met kleinrondcellige morfologie in desmoplastisch stroma; moleculaire bevestiging van de EWSR1-WT1-fusie is essentieel voor de diagnose.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling; gezien intra-abdominale presentatie tevens multidisciplinaire afstemming met chirurgische oncologie en eventueel gespecialiseerd centrum voor cytoreductieve chirurgie met HIPEC (bijv. AVL/NKI).
  • Multimodale chirurgische behandeling: Cytoreductieve chirurgie (CRS) met peritonectomie waar haalbaar, gericht op maximale tumorreductie (debulking); en-bloc resectie van macroscopisch resectabele ziekte. Overweeg HIPEC in gespecialiseerd centrum (AvL); reconstructieve chirurgie afhankelijk van defectgrootte. Volledige resectie is zelden haalbaar door multifocale peritoneale ziekte.
  • Aanvullende behandeling: (neo)adjuvante chemotherapie conform Ewing-achtige schema's. Whole abdominal radiotherapy (WART) op indicatie na cytoreductie;
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: geen specifiek schema voor DSRCT beschikbaar; follow-up individueel, in principe naar analogie van 'Hooggradig maligne weke delen tumoren', aangepast aan intra-abdominale locatie.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door betrokken chirurgische discipline.
  • Lokale controle: MRI-abdomen/bekken en CT-abdomen, periodiek afwisselend of gecombineerd afhankelijk van klinische context.
  • Screening metastasen: CT-thorax (voorkeursmodaliteit), eventueel gecombineerd met PET/CT gezien hooggradig maligne karakter en metastaseringsrisico.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam