Kern

Zeldzame, maligne tumor van chorda dorsalis-resten. Typische lokalisaties: sacrum (meest frequent), schedelbasis (clivus), mobiele wervelkolom (zeldzaam). Lokaal agressief met hoge recidiefkans na incomplete resectie. Metastasen (longen, bot, lever) kunnen voorkomen, met name bij langdurig beloop. Prognose afhankelijk van lokalisatie en radicaliteit van resectie.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met CT-scan.
  • Disseminatie middels PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Multimodale behandeling: Chirurgie betreft en blok resectie (sacrum: gecombineerde abdominale/dorsale benadering; schedelbasis: neurochirurgisch). (Neo)adjuvante of definitieve (proton)radiotherapie overwegen. Hiervoor laagdrempelig overleg met protontherapie centrum (Holland Protonentherapiecentrum (HollandPTC, Delft), UMCG Protonentherapiecentrum (Groningen). Chemotherapie doorgaans niet effectief; doelgerichte therapie in onderzoeksverband.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials.
  • Psychosociale ondersteunding aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA ondersteuning.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie chemotherapie en/ of radiotherapie van of nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Maligne zonder chemotherapie'.
  • Follow-upduur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: röntgen lokaal, op indicatie MRI.
  • Longscreening: röntgen thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam