Kern
Intermediaire (lokaal agressieve) hyalien-kraakbeenvormende bottumor; synoniem voor chondrosarcoom graad 1 in het appendiculaire skelet (lange en korte pijpbeenderen). Histologisch identieke laesies in het axiale skelet (bekken, scapula, schedelbasis) worden chondrosarcoom graad 1 genoemd. De tumor ontstaat centraal (medullair) of secundair perifeer in de kraakbeenkap van een osteochondroom. ACT is een van de meest voorkomende bottumoren, met een leeftijdspiek van circa 40 – 70 jaar. Lokaal recidief is mogelijk bij incomplete verwijdering; maligne transformatie naar een hooggradig chondrosarcoom is zeldzaam (circa 1 – 6%).
Aandachtspunten zorgpad
- Diagnostiek: lokale röntgenfoto en MRI van het gehele aangedane bot, op indicatie aangevuld met een CT-scan. Differentiatie tussen enchondroom en ACT en het uitsluiten van een hooggradig chondrosarcoom berust primair op beeldvorming (grootte, groei, endostale scalloping, wekedelencomponent, activiteit op MRI).
- Biopsie is in principe niet geïndiceerd.
- Bespreking in het MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
- Chirurgische behandeling: in principe niet geïndiceerd; doorgaans wordt gekozen voor actieve surveillance met MRI.
- Aanvullende behandeling: radiotherapie en systemische therapie zijn niet effectief en niet geïndiceerd.
Follow-up
- Conform Bijlage C, schema 'ACT operatief' of 'ACT conservatief', afhankelijk van behandelkeuze. Conservatief heeft uitdrukkelijk de voorkeur, echter momenteel zijn er nog enkele ‘ACT operatief’ in de follow up.
- Follow-up duur: tot 5 jaar.
- Lokale controle: lokale röntgenfoto, op indicatie aangevuld met MRI.
- Longscreening: niet routinematig geïndiceerd, alleen bij verdenking op een chondrosarcoom conform bijlage C 'Maligne zonder chemotherapie'.
