Kern

Angiosarcoom is een zeldzame, hooggradig maligne vasculaire tumor uitgaande van endotheelcellen van bloed- of lymfevaten. Lokalisaties zijn cutaan (vooral hoofd/scalp bij ouderen), mammair (vaak na eerdere radiotherapie of in het kader van Stewart-Treves-syndroom bij chronische lymfoedeem), in diepe weke delen, viscera (lever, milt, hart) en zelden primair ossaal. Het biologisch gedrag is agressief, met een hoge neiging tot lokaal recidief, multifocaliteit en hematogene metastasering (met name longen en lever, daarnaast bot en zelden huid/subcutis). De prognose is ongunstig, ook bij radicale resectie.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: MRI van de aangedane regio. Bij cutane lokalisatie aanvullend klinische fotodocumentatie en dermatologische beoordeling; bij mamma-angiosarcoom na eerdere radiotherapie specifieke aandacht voor multifocaliteit en regionale lymfeklierstatus. Disseminatie middels CT-thorax, op indicatie aangevuld met PET/CT met diagnostische long en inclusief extremiteiten.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • (Neo)adjuvante radiotherapie frequent geïndiceerd gezien het hoge risico op lokaal recidief; systemische therapie (bijv. taxanen, anthracyclines of doelgerichte therapie) overwegen bij grote, multifocale, gemetastaseerde of irresectabele ziekte.
  • Bij kinderen: diagnostiek en behandeling in afstemming met het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale studies of registraties.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • AYA-ondersteuning voor adolescenten en jongvolwassenen.
  • Fertiliteitspreservatie bij indicatie voor gonadotoxische systemische therapie en/of radiotherapie nabij voortplantingsorganen.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Hooggradig maligne weke delen tumoren (specifieke rij RACES)'.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn chemo-effecten worden vervolgd via oncoloog; reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: MRI lokaal, aangevuld met klinisch/lichamelijk onderzoek; bij cutane lokalisatie inspectie van het operatiegebied en het eerder bestraalde/lymfoedemateuze veld.
  • Screening metastasen: alternerend röntgenfoto thorax en CT-thorax (eventueel gecombineerd met PET/CT) volgens schema.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam