Kern

Zeldzame, maligne epitheliale bottumor, vrijwel exclusief gelokaliseerd in de tibia-diafyse. Presentatie overwegend bij jongvolwassenen (20 – 40 jaar). Langzaam groeiend, maar met risico op lokaal recidief bij onvoldoende marges en op late longmetastasen.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: lokaal röntgenfoto, MRI van de gehele tibia; altijd histologische bevestiging voorafgaand aan behandeling. Disseminatie met röntgenfoto thorax.
  • Biopsie conform sarcoomprincipes.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Behandeling: En-bloc resectie met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Radiotherapie en chemotherapie doorgaans niet effectief.
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: 'Maligne zonder chemotherapie'.
  • Follow-up duur: minimaal 10 jaar, op indicatie langer.
  • Lange termijn reconstructies worden vervolgd door orthopedisch chirurg.
  • Lokale controle: lokaal röntgenfoto, op indicatie MRI (o.a. bij tumorprothese: MARS-protocol).
  • Longscreening: röntgenfoto thorax, op indicatie diagnostische CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam