Wat is het?
Een perifere primitieve neuro-ectodermale tumor (pPNET) is een zeldzame, agressieve kwaadaardige tumor die nauw verwant is aan het Ewing-sarcoom. De tumor kan in het bot of in de weke delen ontstaan en komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen.
Klachten
Een snel groeiende, soms pijnlijke zwelling. Soms koorts, vermoeidheid of gewichtsverlies.
Onderzoeken
Röntgenfoto, MRI van het aangedane bot, CT op indicatie, PET/CT - longen en altijd weefselonderzoek (biopsie).
Behandeling
Behandeling conform Ewing-sarcoomrichtlijn: chemotherapie, operatie en/of bestraling.
Controles
Intensieve controles in de eerste jaren, daarna afbouw. Langdurige follow-up (minimaal 10 jaar).
