Kern

Zeldzame, overwegend benigne perivasculaire wekedelentumor uitgaande van myoïde pericyten. Typische lokalisatie: dermis/subcutis van de (distale) extremiteiten, soms dieper in weke delen, romp of hoofd-halsgebied. Presentatie overwegend bij volwassenen (30 – 70 jaar); er bestaat ook een congenitale/infantile variant. Langzaam groeiend en goed afgrensbaar; recidiefkans bij incomplete excisie laag. Zeldzame maligne varianten met agressiever biologisch gedrag en metastaseringsrisico zijn beschreven.

Aandachtspunten zorgpad

  • Diagnostiek: echografie en MRI van de aangedane regio. CT op indicatie bij diepe laesie of ossale relatie. Geen standaard stadiëring bij benigne presentatie; bij verdenking op maligne variant aanvullende disseminatie middels CT-thorax (eventueel aangevuld met PET/CT op indicatie).
  • Biopsie conform sarcoomprincipes, met name bij diepe, snelgroeiende of atypische laesies.
  • Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling.
  • Chirurgische behandeling: Excisie (marginale resectie) is doorgaans voldoende bij het benigne myopericytoom; volledige verwijdering met een smalle rand gezond weefsel minimaliseert de recidiefkans. Bij (verdenking op) maligne variant: En-bloc resectie (ruime resectie) met marges; reconstructie afhankelijk van defectgrootte.
  • Radiotherapie en systemische therapie in de regel niet geïndiceerd bij benigne myopericytoom; bij maligne variant kunnen deze op indicatie worden overwogen (R1/R2-resectie, grote tumor, hooggradige histologie).
  • Bij kinderen (congenitale/infantile variant, multifocale ziekte of maligne verdenking): afstemming met kinderoncologie, primaire behandeling in het Prinses Máxima Centrum.
  • Overweeg inclusie in (inter)nationale trials bij maligne variant.
  • Psychosociale ondersteuning aanbieden bij maligne variant, maatschappelijk werk, psycholoog, huisarts.
  • Jongeren en jongvolwassenen met kanker AYA-ondersteuning (bij maligne variant).
  • Aandacht voor functioneel herstel en revalidatie na resectie.

Follow-up

  • Bijlage C: bij benigne myopericytoom geen specifiek schema van toepassing - klinische follow-up op maat; bij maligne variant conform 'laaggradig maligne' of 'hooggradig maligne weke delen tumoren', afhankelijk van gradering en grootte.
  • Follow-up duur: bij maligne variant minimaal 10 jaar.
  • Lokale controle: klinisch, met op indicatie MRI.
  • Longscreening bij maligne variant: röntgenfoto thorax, op indicatie CT-thorax.

Homepage - Sarcomen Team Amsterdam