Kern
Goedaardige fibrohistiocytaire botlaesie (synoniemen: fibreus corticaal defect, metafysair fibreus defect, fibroxanthoom), beschouwd als ontwikkelingsdefect en in de regel zelflimiterend. Het betreft de meest voorkomende benigne botlaesie bij kinderen en adolescenten (circa 5 – 15 jaar), typisch excentrisch en metafysair gelokaliseerd in lange pijpbeenderen rond de knie (distale femur, proximale/distale tibia). De laesie is overwegend asymptomatisch en wordt vaak bij toeval gevonden; grotere laesies kunnen aanleiding geven tot pijn of pathologische fractuur. Maligne ontaarding en recidief zijn uiterst zeldzaam. Multipele laesies kunnen voorkomen in het kader van Jaffe-Campanacci-syndroom of neurofibromatose type 1.
Aandachtspunten zorgpad
- Diagnostiek: Lokaal röntgenfoto; veelal pathognomonisch radiologisch beeld (eccentrische metafysaire lytische laesie met scleroserende, gelobde rand). MRI/CT-scan alleen op indicatie bij atypisch beeld.
- Biopsie meestal niet geïndiceerd ('leave me alone'-laesie); alleen bij atypische presentatie of diagnostische twijfel, conform sarcoomprincipes.
- Bespreking MDO Bot- en Wekedelentumoren vóór behandeling (bij diagnostische twijfel/atypie of behandelindicatie).
- Behandeling: expectatief bij asymptomatische toevalsbevinding; curettage ± opvulling (bottransplantaat) bij grote laesie met fractuurrisico of bij pathologische fractuur.
Follow-up
- Conform Bijlage C: schema 'Benigne latent/actief'.
- Follow-upduur: beperkt; bij typische asymptomatische laesie expectatief
- Lokale controle: röntgen lokaal, op indicatie MRI.
- Geen longscreening (geen metastaseringsrisico).
