Meer stolselvorming in de long bij CTEPH
We hebben onderzocht hoe de binnenste laag cellen in de longbloedvaten (het endotheel) van CTEPH patiënten verschilt ten opzichte van controle endotheel. Endotheel cellen van CTEPH patiënten vangen meer bloedplaatjes uit de bloedcirculatie doordat zij meer Von willebrand factor aanmaken, het eerste stofje waar de bloedplaatjes aan binden om een bloedstolstel te initiëren.
Wij hebben gevonden dat de verhoogde aanmaak van deze stollingsfactor komt doordat het DNA van dit stofje in CTEPH patiënten meer is uitgevouwen. Hierdoor kunnen er eiwitten binden die het DNA activeren om meer RNA van deze stollingsfactor aan te maken. Tijdens een ontstekingsreactie, wat veelal ook voorkomt bij CTEPH patiënten, zien we vervolgens dat er meer van deze stollingsfactor door het endotheel wordt gemaakt en wordt uitgescheiden in het bloed.
